目的:探讨儿童高甘油三酯血症性急性胰腺炎的临床特点、发病机制、诊断和治疗，以期提高儿科医师对该病的认识，减少误诊率。方法:回顾性分析云南省第一人民医院诊治的1例高甘油三酯血症性胰腺炎病例诊治经过，并对相关文献进行检索分析。结果:该患儿以腹痛、呕吐起病，院外诊断为急性胰腺炎，经治疗后症状缓解，但反复多次复发，高甘油三酯血症未引起重视，出院后未长期服用降脂药及营养干预，胰腺炎反复发作。本次入院血清甘油三酯高达50.17 mmol/L，结合其他检查结果，诊断为高甘油三酯血症性重症胰腺炎，予以抗感染、降脂、抑制胰酶、肠内营养等治疗后出院；出院后继续降血脂及调整饮食成分治疗，门诊随访1年余，患儿血脂正常，胰腺炎无复发，体重增长满意。结论:血清甘油三酯水平显著升高是急性胰腺炎和复发性急性胰腺炎的病因，高甘油三酯血症性急性胰腺炎常伴有重症化、年轻化、诱因隐匿、反复发作的特点，儿童发病率极低，需加强对该病的认识。