目的 探讨儿童原发性中枢神经系统血管炎(cPACNS)的临床表现及诊治特点,提高对该病的认识.方法 总结云南省第一人民医院2009年1月至2013年12月收治的5例cPACNS患儿的临床资料,对其临床表现及实验室检查结果进行分析总结.结果 cPACNS 5例首诊均误诊,从初次就诊到明确诊断平均(4±6)个月;临床表现5例均有不同程度的头痛,1例头痛剧烈,2例伴视力下降,1例听力下降,2例继发癫痫发作;5例均有轻度脑脊液异常;1例ESR增快、CRP升高,1例免疫球蛋白IgG升高;5例MRI检查均异常,呈双侧多发病灶,病变范围广泛,累及皮质和深部白质;4例磁共振血管造影(MRA)检查血管异常;治疗上单用糖皮质激素或与环磷酰胺联用均取得较好疗效.结论 cPACNS是一种罕见的主要累及中枢神经系统的自身免疫病,临床诊断困难,对以头痛为主要表现合并有视力下降、听力下降、癫痫发作等局灶性神经系统损害的患儿需警惕.