目的 探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的临床表现及病理特点,以提高SPTCL的诊断水平.方法 对2005年1月～2012年1月该科收治的5例SPTCL患者的临床、病理特点进行总结和分析.结果 5例患者中,男性2例,女性3例,中位发病年龄23.8岁(14～38岁).发病至确诊时间平均8个月(3～17个月),初诊均考虑为风湿病(多发性肌炎、结节性脂膜炎、抗磷脂综合征),主要临床表现为多发皮下结节、肿块,可累及四肢、躯干及头面部.2例发生破溃,1例侵犯乳腺,2例侵犯淋巴结.5例均伴有发热、肝功能损伤及LDH升高,4例外周血白细胞减少,2例患者出现嗜血细胞综合征(HPS).病理显示异型淋巴细胞浸润皮下脂肪,呈脂膜炎样分布.5例瘤细胞均表达CD45RO、CD3,不表达CD20.2例经化疗分别随访21个月及3个月,1例死亡,1例存活,3例失访.结论 SPTCL临床表现为反复皮下结节,容易误诊为脂膜炎等风湿病.当患者抗风湿治疗效果不佳,特别是伴LDH明显升高、白细胞减少、甚至出现HPS时,要警惕SPTCL的可能.病理活检行免疫组织化学检测及T细胞受体基因重排PCR检测可明确诊断.