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母子双代全身多发性神经纤维瘤病1例

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收录情况: ◇ 统计源期刊 ◇ 北大核心 ◇ CSCD-E

机构: [1]云南省第一人民医院胸心外科,昆明,650032
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摘要:
患儿,男,3岁.因咳嗽1周余于2011年11月9日入院.入院体格检查:鸡胸,脊柱无侧弯,前胸部、背部可见片状大小不一的牛奶咖啡斑,最大直径约18 cm,胸背部及四肢可触及大小不等(最大约1.0 cm×1.0 cm,最小约0.3 cm×0.3 cm)的散在皮下肿块,以背部为著.患儿双肺呼吸音清晰,未闻及干、湿啰音.胸部CT示:后纵隔肿瘤,瘤体血供丰富,包绕血管.患儿于2011年11月12日在吸入麻醉下行右背部皮下肿块切除活检术.切开皮肤,见皮下少脂肪组织,切下肿块呈瓷白色,质韧.术后病理诊断为神经纤维瘤(图1-A).追问家族史,患儿母亲有同样病史.体格检查发现胸背部及四肢可见大小不等(最大约0.8 cm×0.8 cm,最小约0.2 cm×0.2 cm)的软组织赘瘤(图2).胸部X片检查无明显异常.其母于2011年11月14日在局麻下行胸壁赘瘤切除活检术.切下标本肉眼观察与患儿类似,术后病理诊断为神经纤维瘤(图1-B).患儿及其母亲的术后伤口愈合较好,均达一期愈合.

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第一作者:
第一作者机构: [1]云南省第一人民医院胸心外科,昆明,650032
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