目的 探讨先天性阴道闭锁伴有功能子宫的临床特点和治疗.方法 回顾分析本院近7年收治的18例先天性阴道闭锁伴有功能子宫患者的临床表现、手术方式及预后.结果 患者均以无月经初潮、下腹痛或周期性下腹痛就诊;Ⅰ型12例患者行阴道下段成形术,其中1例输卵管积血者同时切除患侧输卵管;2例宫颈粘连分离者术后3个月又出现经血流出不畅,1例出现阴道再次粘连闭锁,再次扩张宫颈及行阴道下段粘连分离成形术后症状缓解;其余9例术后严格按医嘱放置阴道模型,检查阴道均通畅或仅有轻微狭窄环;Ⅰ型患者中2例已婚,性生活满意.Ⅱ型6例患者中4例行保守性手术者,其中1例无法耐受阴道模型佩戴,且经期腹痛难忍,终行盆腔粘连分离及子宫切除术,并放弃阴道模型佩戴,3例人工阴道宫颈成形术后均按医嘱放置阴道模型,均无阴道粘连出现;另外2例行子宫切除者,术后均无症状.结论 手术是该病的治疗方法,术前应对患者的妇科检查、B超、核磁共振等检查进行评估,制定个体化的手术方案,尽量保留其生理与生殖功能.