目的分析甲状腺髓样癌手术切除范围与预后的关系。方法回顾性分析上海市第六人民医院2017年1月至2020年3月期间诊治的39例甲状腺髓样癌患者的临床资料。结果 39例患者中男13例,女26例,年龄26～72岁。术前基础降钙素均升高,21.5～20 000 ng/L。肿瘤分期:Ⅰ期35.9%,Ⅱ期23.1%,Ⅲ期25.6%,Ⅳ期15.4%。中央区淋巴结转移比例53.8%（21/39）;侧颈区淋巴结转移比例43.6%（17/39）,与术前降钙素水平是否≥200ng/L相关。中位随访时间10个月,生化治愈率达66.7%,解剖治愈率33.3%;暂时性喉返神经麻痹、暂时性和永久性甲状旁腺功能低下分别为2.6%、23%、2.6%。无术后出血、感染、乳糜漏,无死亡病例。结论甲状腺髓样癌建议采用双侧甲状腺全切除术,至少单侧中央区淋巴结清扫,如术前影像学怀疑或降钙素水平≥200 ng/L,需要进行侧颈淋巴结清扫,可达到较高的完全生化治愈率。