目的分析不同性别系统性硬化症（SSc）患者的临床特征, 了解不同性别SSc患者的特点。方法对国家风湿病数据中心数据库中2008年8月至2020年6月间注册的SSc患者的临床资料, 包括性别、年龄、病程、SSc分型、临床表现、自身抗体、改良Rodnan皮肤评分（mRSS）、医师对病情整体评估（PGA）进行分析。结果入选1 844例SSc患者, 男289例, 女1 555例。与女性SSc患者比, 男性发病年龄更晚[（48.6±13.7）岁比（45.5±13.1）岁, P(0.001], 病程更短[2.0（0.0, 4.0）年比 3.0（1.0, 7.0）年, P(0.001], 弥漫皮肤型SSc更常见[63.0%（182/289）比 44.2%（688/1 555）, P(0.001];尽管男性SSc患者吸烟[47.4%（137/289）比 1.7%（27/1 555）, P(0.001]、有害环境接触[7.6%（22/289）比 2.1%（33/1 555）, P(0.001]更多, 但肺间质病变发生率男女患者差异无统计学意义[男性为69.3%（181/261）, 女性为74.5%（1 085/1 457）, P=0.084]。与男性SSc患者比, 女性更易出现雷诺现象[87.7%（1 364/1 555）比 75.4%（218/289）, P(0.001]、关节炎[11.1%（173/1 555）比 6.9%（20/289）, P=0.032]、反流性食管炎[22.0%（342/1 555）比13.1%（38/289）, P=0.001]和白细胞减少[10.7（161/1 511）% 比 6.1%（17/279）, P=0.019], 较少出现指端溃疡[22.5%（350/1 555）比 30.4%（88/289）, P=0.004];女性SSc患者中抗核抗体阳性[85.6%（1 310/1 531）比 78.6%（221/281）, P=0.003]、抗核糖核蛋白抗体阳性[23.1%（342/1 479）比14.0%（38/271）, P=0.001]、抗SSA抗体阳性[28.2%（419/1 487）比 13.9%（38/274）, P(0.001]更常见。男性SSc患者PGA评分[1.4（1.0, 2.0）分比 1.0（0.3, 1.6）分, P(0.001]、mRSS[18.0（9.0, 28.0）分比 14.0（5.0, 28.0）分, P=0.003]更高。结论不同性别的SSc患者临床表现有一定差异, SSc中男性虽然少见, 但其发病年龄更晚, 更易出现广泛的皮肤受累及指端溃疡, 病情可能更重, 需引起临床医生的关注。