摘要：
血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP)为一种少见、严重的血栓性微血管病, 其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血(MAHA)、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等[1]。TTP的发病机制主要涉及血管性血友病因子(VWF)裂解酶(ADAMTS13)活性缺乏, 也与血管内皮细胞VWF异常释放、补体异常活化、血小板异常活化等相关。血浆中ADAMTS13活性缺乏导致内皮细胞异常释放的超大分子VWF(UL-VWF)不能及时降解, UL-VWF可自发结合血小板, 导致微血管内血栓形成、微血管病性溶血, 进而引起相应器官缺血、缺氧及功能障碍, 引起临床症候群[2,3,4,5]。
