摘要：
目的 探讨原发性干燥综合征(primary Sjogren's Syndrome,pSS)患者发生恶性肿瘤死亡的风险.方法 纳入2016年5月至2022年1月在国家风湿病数据中心(Chinese Rheumatism Data Center,CRDC)注册登记、符合pSS 2002年欧美共识小组分类标准或2016年美国风湿病学会/欧洲风湿病联盟分类标准的pSS患者8932例的pSS患者,对临床资料(包括基本人口统计学特征、病程、临床表现、自身免疫抗体、血清补体水平和欧洲风湿病学会干燥综合征疾病活动指数(ESSDAI)评分等指标)进行随访分析,评估因实体肿瘤或血液系统肿瘤导致死亡的风险及风险影响因素.结果 共纳入8 932例pSS患者,中位随访时间为48.0(32.1,72.0)月.随访期间56例患者发生恶性肿瘤并死亡,粗肿瘤死亡率为0.6％,标准化死亡比(SMR)为0.841(95％CI:0.636～1.093),标准化肿瘤死亡率为0.5％.46例(82.1％)患者因实体肿瘤死亡,10例(17.9％)因血液系统肿瘤死亡.发生恶性肿瘤死亡的危险因素包括年龄增加(SHR=1.056,95％CI:1.028～1.085,P＜0.001)、血小板计数减少(SHR=3.982,95％CI:2.123～7.471,P＜0.001)、ESSDAI 评分中肺高活动度(SHR=5.291,95％CI:1.827～15.328,P=0.002).免疫抑制治疗治疗为保护因素(SHR=0.348,95％CI:0.164～0.741,P=0.006).首位实体肿瘤死因为肺癌,共16例,占恶性肿瘤比例为28.6％,粗肺癌死亡率为0.2％,SMR 1.284(95％CI:0.734～2.085),标准化肿瘤死亡率为0.2％.发生肺癌死亡的危险因素包括男性(HR=8.356,95％CI:2.676～26.100,P＜0.001)、年龄增加(HR=1.102,95％CI:1.053～1.153,P＜0.001)、ESSDAI 评分高度肺活动性(2 vs.0 分:HR=7.041,95％CI:2.233～22.208,P=0.001,3 vs.0 分:HR=17.349,95％CI:3.593～83.764,P＜0.001).羟氯喹治疗为其保护因素(HR=0.213,95％CI:0.069～0.663,P=0.008).结论 pSS患者因恶性肿瘤死亡的风险与普通人群无明显差异.发生恶性肿瘤死亡事件的危险因素包括高龄、血小板计数减少、ESSDAI评分中肺高度活动性;免疫抑制治疗可以降低总体肿瘤死亡风险.肺癌死亡的危险因素为男性、年龄增加、ESSDAI评分中肺高活动度,羟氯喹降低肺癌死亡风险.
