摘要：
目的探讨原发性胆汁性肝硬化伴原发性干燥综合征的临床特点及诊治方法.方法对8例原发性胆汁性肝硬化伴原发性干燥综合征患者的临床资料进行回顾性分析,观察其临床症状、体征治疗及转归情况.结果本组病例均为中老年女性;主要症状表现为皮肤瘙痒、乏力、口干、眼干等;主要体征黄疸、肝大、脾大;实验室检查ALP、GGT明显升高,有高球蛋白血症,并具有多种自身抗体抗线粒体抗体(AMA/AMAM2)、ANA、抗-SSA抗体、抗-SSB抗体阳性.经熊去氧胆酸治疗后5例肝功能恢复正常,2例ALP、GGT明显降低,1例无效.结论对确诊的PBC患者应及时进行抗核抗体谱、甲功等检查,以明确是否合并其他免疫性疾病,对确诊的PBC伴pSS患者,应及时采用治疗措施,UDCA治疗PBC伴pSS疗效肯定.
