1 病例报告 男,59岁.因左侧头痛、鼻阻,面部麻木.查体:口腔腭部溃疡穿孔、蛋白尿、肾功能不全.面颈部CT示:左侧鼻腔、上颌窦及鼻咽部结节影;肺部CT示:左肺上叶及右肺中叶及左肺下叶见大小不等结节影,部分病灶内坏死液化;头颅CT正常.后行ANCA检查阳性,鼻咽部活组织检查示血管壁中性粒细胞浸润,局灶性坏死性血管炎,确诊为韦格纳肉芽肿(Wegene r′s granulomatosis,WG).予环磷酰胺、硫唑嘌呤、强的松治疗,症状好转出院.出院后一直服强的松及硫唑嘌呤治疗.2004-04-24突然出现吞咽困难,饮水呛咳,呼之不应,短暂性四肢抽搐,口吐白沫急诊入院.查体:t36℃,表浅淋巴结未及肿大,胸廓对称,双肺呼吸音清晰,未闻干湿罗音,双肾区无叩痛.实验室检查:ANCA(+),PR-3(+);头颅M RI 示颅内多发结节灶,脑电图示中度异常,肺CT示两肺多发结节病灶,部分形成空洞.考虑WG 复发.并于2004-04-25予每日静滴甲基强的松龙1 g,连续3 d,以后予强的松60 mg/d口服治疗2个月,之后每周减量5 mg治疗,予硫唑嘌呤25 mg,2次/d,同时给予静滴环磷酰胺1 g,每周1次,连续3周,以后减为环磷酰胺0.6,每周1次,连续3周.治疗后,患者无入院时症状发作,复查肺部CT示两肺多发结节病灶基本吸收,头颅MRI示颅内多发病灶明显好转. 3个月后患者病情平稳,复查CT示两肺无结节,头颅MRI示颅内出现3个结节样病灶;ANCA(+ ),PR-3(+).