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激素耐药型肾病综合征患儿诊治现状多中心调研报告

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资源类型：
Pubmed体系：

收录情况： ◇ 统计源期刊 ◇ 北大核心 ◇ CSCD-C ◇ 中华系列

作者：
夏正坤[1,*1] * ; 唐雪骁[1] ; 孙涛[1] ; 丁洁[2] * ; 赵水爱[3] * ; 毛建华[3] ; 刘爱民[3] ; 于力[4] * ; 张瑶[4] ; 姜红[5] * ; 周洁清[5] ; 李秋[6] * ; 马叶[6] ; 叶国常[6] ; 周建华[7] * ; 吕倩影[7] ; 蒲金赟[7] ; 田晓寅[8] * ; 魏瑶[8] ; 宋红梅[8] ; 吴玉斌[9] * ; 杜悦[9] ; 包瑛[10] * ; 黄惠梅[10] ; 韩玫瑰[11] * ; 韩子明[11] ; 黄倩[11] ; 覃远汉[12] * ; 程会元[12] ; 雷凤英[12] ; 冯仕品[13] * ; 王莉[13] ; 谢敏[13] ; 何庆南[14] * ; 李晓燕[14] ; 易著文[14] ; 李倩[15] * ; 孙书珍[15] ; 吴滢[16] * ; 朱光华[16] ; 黄文彦[16] ; 蒋小云[17] * ; 姜梦婕[17] ; 曹飞[17] ; 郭艳芳[18] * ; 朱洪涛[18] ; 李胜[18] ; 李志辉[19] * ; 寻励[19] ; 张良[19] ; 马青山[20] * ; 卢思广[21] * ; 刘雁[22] * ; 余自华[23] * ; 张碧丽[24] * ; 李宇宁[25] * ; 李晓忠[26] * ; 杨青[27] * ; 沈颖[28] * ; 高岩[29] * ; 曹力[30] * ; 鹿玲[31] * ; 丁桂霞[32] * ; 陈颖[32] ; 冯泉城[32] ; 傅睿[33] * ; 栾江威[34] * ; 丁娟娟[34] ; 董扬[35] * ; 徐达良[35] ; 中华医学会儿科学分会肾脏病学组 ;
机构： [1]南京军区南京总医院儿科,210002 [2]北京大学第一医院儿肾科,100034 [3]浙江大学医学院附属儿童医院肾内科,310003杭州 [4]广州市第一人民医院儿科,510180 [5]中国医科大学附属第一医院儿科,110001沈阳 [6]重庆医科大学附属儿童医院肾内科,400014 [7]华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科,430030武汉 [8]北京协和医院儿科,100730 [9]中国医科大学附属盛京医院小儿肾脏风湿免疫科,110022沈阳 [10]西安儿童医院肾内科,710003 [11]新乡医学院第―附属医院儿科,453100 [12]广西医科大学第一附属医院儿科,530021南宁 [13]成都市妇女儿童中心医院肾内科,610091 [14]中南大学湘雅二医院儿童医学中心儿童肾脏专科,410008长沙 [15]山东省立医院儿科,250021济南 [16]上海市儿童医院肾内科,200040 [17]中山大学附属第一医院儿科,510080广州 [18]新疆医科大学第一附属医院儿科,830000乌鲁木齐 [19]湖南省儿童医院肾内科,410007长沙 [20]吉林大学第一医院儿科,130021 [21]连云港市第一人民医院儿科,222002 [22]云南省第一人民医院儿科,650032昆明 [23]南京军区福州总医院儿科,350025 [24]天津市儿童医院儿科,300074 [25]兰州大学第一医院儿科,730000 [26]苏州大学附属儿童医院肾内科,215004 [27]温州医学院附属育英儿童医院肾内科,325027 [28]首都医科大学附属北京儿童医院肾内科,100045 [29]广州市妇女儿童医疗中心肾内科,510120 [30]首都儿科研究所附属儿童医院肾内科,100020北京 [31]安徽医科大学第一附属医院儿科,230022合肥 [32]南京医科大学附属南京儿童医院肾内科,210029 [33]江西省儿童医院肾内科,330006南昌 [34]武汉市儿童医院肾内科,430015 [35]安徽省立儿童医院肾内科,230051合肥
出处：
ISSN：

关键词： 肾病 儿童 糖皮质激素类 多中心研究

摘要：
目的了解我国激素耐药型肾病综合征(SRNS)患儿的诊疗现状。方法由中华医学会儿科学分会肾脏病学组组织全国35家医院,对2008及201 1年两个年度收治的SRNS患儿进行调查,填写统一调查表,收集资料,对诊疗情况进行回顾性调查。结果此次调研共纳入577例患儿,年龄8个月~18岁,男387例(67.1%),女190例(32.9%)。学龄期儿童人数最多(192例,33.3%)。临床分型单纯型肾病综合征(NS)为349例(60.5%),肾炎型NS为228例(39.5%),2008和2011两年度不同分型NS发病人数相比,差异有统计学意义(x~2=10.751,P=0.001)。306例行患儿肾穿刺活检术,2008年肾穿刺结果显示:系膜增生性肾小球肾炎(MsPNG)40例、局灶节段性肾小球硬化(FSGS)17例;膜性肾病(MN)9例;微小病变肾病(MCD)9例;轻微病变8例;毛细血管内增生性肾小球肾炎(EnPGN)3例;膜增生性肾小球肾炎(MPGN)2例;增生硬化性肾小球肾炎2例;足细胞病2例;2011年肾穿刺结果显示:MsPGN 53例;FSGS 35例;轻微病变25例;MCD 23例;MN 13例;MPGN 5例;足细胞病3例;EnPGN 2例;增生硬化性肾小球肾炎1例。循证指南颁发后,2011年209例患儿采用泼尼松足量治疗)4周方案,尿蛋白仍不能转阴患儿,采用指南推荐的甲泼尼龙冲击治疗方案的仅有87例,冲击后2周内38例患儿尿蛋白转阴。指南发布后2011年他克莫司治疗SRNS比例较2008年明显增多(19.5%vs.9.1%),环孢素治疗的比例增多(29.0%vs22.1%),环磷酰胺冲击治疗无论指南发布前后应用均最多见(56.5%vs.58.1%)。两年度SRNS患儿使用免疫抑制剂的情况差异无统计学意义(x~2=10.027,P)0.05)。结论 SRNS患儿经4周激素治疗尿蛋白仍不能转阴者,采用甲泼尼龙大剂量冲击是较好的选择,免疫抑制剂以环磷酰胺冲击治疗为首选的方法,指南发布后环孢素和他克莫司治疗患者数明显增多,但根据不同的肾脏病理类型及适应证选择何种免疫抑制剂还有待进一步研究和规范。

语种：
中文
PubmedID：
第一作者：
第一作者机构： [1]南京军区南京总医院儿科,210002 [*1]南京军区南京总医院儿科,210002
共同第一作者：
通讯作者：
通讯机构： [1]南京军区南京总医院儿科,210002 [*1]南京军区南京总医院儿科,210002
推荐引用方式(GB/T 7714)：
夏正坤,唐雪骁,孙涛,等.激素耐药型肾病综合征患儿诊治现状多中心调研报告[J].中华儿科杂志.2014,52(07):483-487.

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