目的 了解云南不同地区3~18岁少年儿童先天性心脏病的患病现状和分布特征.方法 采用整群抽样的方法,分别对云南省丽江、迪庆、巧家3个地区,共34349名3~18岁少年儿童,开展先天性心脏病流行病学调查.结果 调查地区先天性心脏病总患病率为7.65‰(262/34349),不同性别患病率差异有统计学意义(χ2=4.338,P=0.037),其中男性为6.72‰,女性为8.71‰;不同年龄组患病率差异有统计学意义(χ2=9.622,P=0.022),3~7岁年龄组最高为11.94‰;不同地区患病率差异无统计学意义(χ2=1.761,P=0.415),丽江为6.13‰,迪庆为8.09‰,巧家为7.68‰;不同民族患病率差异有统计学意义(χ2=14.374,P=0.013),汉族为7.58‰,藏族为5.32‰,纳西族为7.95‰,傈僳族为11.94‰,彝族为10.24‰,其他为10.68.结论 调查地区先天性心脏病患病率高于全国平均水平,女性患病率明显高于男性,3~7岁年龄组患病率最高,不同地区患病率无差异,患病类型以房间隔缺损为主.