摘要：
地中海贫血（β-thalassemia,β-地贫）和镰状细胞贫血（sickle cell anemia,SCA）均属于β-珠蛋白异常导致的血红蛋白病,不同程度地流行于东南亚、南亚、北非及地中海区域。胎儿血红蛋白（fetal hemoglobin,HbF）水平升高可明显改善两者的临床症状。B细胞淋巴瘤因子11A（B cell lymphoma/leukemia 11A,BCL11A）是一种锌指结构转录因子,在胎儿到成人血红蛋白转换过程中发挥重要的负向调节作用。BCL11A下调会激活γ-珠蛋白提高HbF表达,使β-地贫和SCA临床症状得到缓解。本文主要论述BCL11A对γ-珠蛋白的调控机制、BCL11A与β-地贫和SCA的治疗,从而为β-珠蛋白病的研究提供理论依据。
